Kelumpuhan supranuklear progresif atau PSP-RS adalah suatu kondisi yang terjadi pada masa kanak-kanak dan dikenal sebagai ‘sindrom spastisitas’ dalam komunitas medis. Ini ditandai dengan kontraksi otot tak sadar dan kejang otot yang terlibat dalam pernapasan dan menelan. Batang otak dan sumsum tulang belakang terpengaruh, menyebabkan disfungsi otak dan sumsum tulang belakang dan mengakibatkan sejumlah fungsi motorik tidak dapat berfungsi secara normal. Ini terjadi di area pernapasan dan menelan, dan terkadang dalam ucapan dan penglihatan, tetapi juga dapat memengaruhi tangan dan kaki.
Kondisi ini ditandai dengan kombinasi gejala, termasuk kejang, gangguan perkembangan, dan kehilangan gerak progresif. Sindrom ini adalah jenis PSP kedua yang paling umum, yang biasanya dimulai pada masa kanak-kanak dan berlanjut selama rentang hidup, dengan sedikit perubahan.
Kelumpuhan supranuklear progresif dapat dimulai pada masa kanak-kanak dengan ketidakseimbangan yang akhirnya mengakibatkan jatuh tiba-tiba dan / atau di tempat tidur dengan kesulitan bernapas dan menelan. Pasien mungkin mengembangkan gaya berjalan panjang yang tidak biasa tanpa dasar yang kokoh. Gejala lain termasuk seringnya kepala gemetar dan mati rasa pada jari tangan dan kaki.
Kelumpuhan supranuklear progresif biasanya terjadi pada anak di atas usia lima tahun saat didiagnosis. Saat ini, penyakit belum berkembang sedemikian rupa sehingga mempengaruhi sistem saraf pusat dan menyebabkan gangguan motorik atau fungsional lainnya. Biasanya penyebab kelainan ini tidak diketahui, meski mungkin terkait faktor genetik. Terkadang penyakit ini bisa dikaitkan dengan stroke atau tumor otak. Penyebab tersering adalah trauma kepala, hipoksia atau dehidrasi, atau infeksi.
Progressive supranundal paralysis, seperti namanya, adalah suatu kondisi progresif yang menyebabkan kontraksi otot, menyebabkan kejang otot pada tungkai atas, membuat pasien tidak dapat bergerak. Kontraksi otot menyebabkan kelemahan otot pada tubuh, dan kontraksi otot tersebut menjadi tidak disengaja. Gejala lain mungkin termasuk: peningkatan kepekaan terhadap cahaya dan peningkatan kepekaan terhadap panas dan dingin.
Kelumpuhan supranundal progresif sering didiagnosis dengan MRI. atau pencitraan resonansi magnetik, yang menunjukkan lesi pada batang otak dan / atau sumsum tulang belakang, yang dapat disertai dengan saraf tulang belakang leher, toraks, lumbal, leher rahim, dan lumbosakral, dan kejang otot.
Supranundal progresif sering kali disebabkan oleh kelemahan dan hilangnya koordinasi otot, namun belum pasti, sehingga penyebab pasti dari kondisi ini masih belum diketahui. Kondisi ini umumnya dirawat di lingkungan rumah sakit di mana pasien dimonitor untuk perbaikan kontrol motorik. Seorang pasien mungkin memerlukan pembedahan, meskipun pembedahan biasanya tidak diperlukan. Namun, pasien mungkin perlu melumpuhkan atau menahan pasien untuk memastikan pasien dapat bernapas dengan benar melalui mesin pernapasan atau ventilator.
Distrofi otot progresif, atau dikenal sebagai penyakit Parkinson, telah diidentifikasi sebagai penyebab lain dari PSP. Pasien Parkinson lebih mungkin mengembangkan supranundal progresif daripada pasien non-Parkinson dan juga dikaitkan dengan tingkat kematian yang tinggi. Pasien dengan penyakit Parkinson mungkin juga memiliki riwayat kerusakan neurologis dari waktu ke waktu, yang dapat mempengaruhi mereka untuk penyakit ini.
Tidak ada obat yang diketahui untuk supranundal progresif. Meskipun obat-obatan dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit dan dapat meredakan kejang otot serta mempercepat penyembuhan, saat ini tidak ada pengobatan untuk mengurangi efek penyakit pada mobilitas pasien.
Supranundal progresif didiagnosis melalui riwayat medis menyeluruh, MRI, dan observasi yang cermat. Untuk memastikan diagnosis, MRI atau magnetic resonance imaging digunakan untuk memastikan lokasi lesi batang otak. atau lesi sumsum tulang belakang.
Supranundal progresif adalah salah satu kondisi neurologis paling melumpuhkan yang dikenal dalam ilmu kedokteran. Sulit untuk menggerakkan lengan dan kaki, karena kelemahan yang disebabkan oleh kejang otot dan imobilitas yang disebabkan oleh kejang tersebut. Imobilitas dapat menyebabkan depresi dan isolasi sosial, serta gangguan emosional lainnya. Meskipun belum ada obat yang diketahui, ada banyak perawatan yang tersedia untuk mengurangi efek dari kondisi progresif ini dan meningkatkan mobilitas pasien.
Supranundal progresif adalah suatu kondisi yang dapat melemahkan dan sulit untuk dijalani. Karena kesulitan yang ditimbulkan pada mobilitas pasien, sangat penting bahwa pasien selalu diperiksa oleh dokter, dengan profesional medis yang siap dipanggil untuk memantau kemajuannya. Jika ada perubahan pada gejala pasien, rujukan harus dilakukan ke spesialis saraf, untuk menerima perawatan yang tepat dan untuk mencegah perkembangan kondisi.